Norsk forening for otorhinolaryngologi, hode- og halskirurgi

Otonevrologi/skallebasis

Dehiscens av den beinete labyrinten

(Audiologisk utvalg/utvalg for kvalitetssikring ØNHF 2011). ICD-10: Labyrintdysfunksjon (H83.2).

Synonymer:

Eng. superior canal dehiscence syndrome.

Forekomst:

CT viser dehiscens i 4-9 %. Histologisk dehiscens er påvist i 0,7 % av tinningben. Klinisk sykdom er betydelig sjeldnere. Symptomer debuterer i voksen alder (median alder 40-50 år). Ca. 17 % av tilfellene er bilaterale.

Etiologi:

Medfødt tynn bendekning mellom labyrint og midtre skallegrop. Dehiscens kan senere oppstå spontant eller som følge av hodetraume eller trykkpåvirkning.

Patogenese:

Sprekkdannelse eller gradvis erosjon av bendekningen over fremre buegang. Buegangsfistel forårsaket av kolesteatom. Lydbølger ledes gjennom buegang i tillegg til cochlea. Mekanisk hørselstap og vertigo ved sterke lyder (Tullio-fenomen). Endringer i intrakranielt trykk (bukpress) ledes gjennom buegang og cochlea. Trykkutløst vertigo og konduktiv hyperakusis.

Anamnese:

Symptomene kan være audiovestibulære eller rent auditive.

Debut: Gradvis (78 %).Akutt utløst av traume eller trykk (22 %).

Tidsforløp: Fluktuerende, kronisk.

Svimmelhetens karakter: Rotatorisk eller nautisk vertigo og oscillopsi. Ledsagende symptomer: Autofoni (60 %), konduktiv hyperakusis (52 %) f.eks. at pasienten hører øyebevegelser og egne fottrinn i øret. Andre: Falltendens, tinnitus.

Utløsende faktorer: Vertigo utløst av kraftig lyd (90 %), bukpress (73 %).

Kliniske funn: Stemmegaffelprøver: Webers prøve lateraliserer til det syke øret. Ekstrem konduktiv hyperakusis gjør at noen pasienter kan høre stemmegaffel plassert mot en malleol.

Fistelprøver mm.: Lydutløste øyebevegelser (82 %), Valsalva-utløste øyebevegelser (75 %). Positiv fistelprøve/Henneberts tegn (45 %).

Andre: Falltendens. Otitt (ved dehiscens sekundært til kolesteatom).

Supplerende undersøkelser:

Audiometri: Konduktivt hørselstap til tross for normale stapediusreflekser.

CT av tinningben: Manglende bendekning over fremre buegang.

VEMP: Abnormt lav terskel på syk i forhold til frisk side.

Diagnose:

Baseres på følgende kriterier:

Klinisk sikker dehiscens: A, B og C. Sannsynlig dehiscens: A, B og D.

A. Positivt CT-funn

B. Symptomer som kan skyldes dehiscens

C. Trykk eller lyd fremkaller øyebevegelser fra aktuell buegang

D. Minst ett av følgende:

  • Konduktivt hørselstap til tross for normale stapediusreflekser
  • Signifikant konduktiv hyperakusis
  • Abnormt lav VEMP-terskel
     

Mål for behandling:

Best mulig funksjon med sykdommen. Behandle invalidiserende vertigo og hyperakusis.

Behandling:

Kirurgisk okklusjon av den affiserte buegangen via midtre skallegrop eller transmastoidalt.

Prognose:

Kirurgi er rapportert å gi god kontroll over de plagsomme audiovestibulære symptomene, men medfører risiko for økt hørselstap. Et flertall av pasientene fungerer akseptabelt uten kirurgi