Norsk cardiologisk selskap

Aktuelt

Ikke-kardial kirurgi hos voksne med medfødte hjertefeil

Nye retningslinjer fra AG kongenitt.
2. juni 2013

Bakgrunn
Det er på grunn av behandlingsmessige fremskritt de siste tiårene et økende antall voksne med medfødte hjertefeil i Norge, og gjennomsnittalderen i gruppen er stigende.  Dette gjør at det stadig oftere er behov for ikke-kardial kirurgi i denne pasientgruppen.  Andelen med komplekse hjertefeil er økende, og disse pasientene kan ha høy risiko ved inngrep.   Det er derfor behov for nasjonale retningslinjer for kirurgisk behandlning av voksne med medfødte hjertefeil.

De vanligste utfordringene ved ikke-kardial kirurgi hos pasienter med medfødte hjertefeil er økt risiko for endokarditt, arytmier og trombose.  Ved mange hjertefeil kan det også oppstå hemodynamiske problemer f.eks. ved valvulære stenoser eller insuffisienser, sviktende pumpefunksjon. pulmonal hypertensjon og shunter.   Pasienter med Fontan-sirkulasjon har spesielt krevende hemodynamikk, i tillegg til risiko for trombose, og ved cyanotiske hjertefeil er det økt fare for paradoks embolisering.  

Anestesi og per- og postoperativ overvåkning krever innsikt i samspillet mellom hjertefeilen og effektene av ulike medikamenter, som ofte har betydelige, men vanskelig forutsigbare hemodynamiske effekter.   Per- og postoperativ regulering av væske og elektrolyttbalanse og kontroll med blødninger kan dessuten være vanskelig. 

Endoskopi kan være risikabelt hos pasienter med enkelte hjertefeil, og foreberedelsene til og gjennomføringen av slike undersøkelser kan i mange tilfeller måtte foregå på tilsvarende måte som ved ikke kardial kirurgi.

Retningslinjer
Den basale preoperativ vurdering bør omfatte 12-avledningers hvile-EKG, rtg thorax, ekkokardiografi, arbeids-EKG og blodprøver (inkludert koagulasjonstatus).  

Ikke kardial kirurgi hos pasienter med medfødte hjertefeil bør skje på senter med spesialkompetanse i både medfødte hjertefeil og thoraxkirurgisk anestesi, og som har thoraxkirurgisk backup og mulighet for postoperativ overvåkning i thoraxkirurgisk intensivenhet.   Man bør rådføre seg med spesialsenter, også ved tilsynelatende enkle inngrep.

Som hovedregel bør ikke kardial kirurgi på pasienter med komplekse medfødte hjertefeil skje på OUS, Rikshospitalet.   Tabell 1 gir en veiledende oversikt over de tilstander der henvisning til spesialsenter bør vurdereres.  Tabell 3 viser gruppene med moderat til høy risiko.  

Algoritme (elektiv kirurgi):

  1. Behovet for elektiv ikke-kardial kirurgi bestemmes lokalt
  2. Pasienter med moderat til høy risiko skal diskuteres med kongenitt kardiolog ved regionsykehus ev GuCH-enheten på OUS Rikshospitalet (OUS RH)
  3. I dialog avgjøres det om pasienten bør opereres på OUS RH eller om pasienten kan opereres ved annet sykehus, og om supplerende preoperativ utredning er nødvendig.
  4. Kompliserte pasienter diskuteres i tverrfaglig team med kongenitt-kardiolog, thorax-anestesiolog, thoraxkirurg og radiolog.
  5. Hvis pasienten skal opereres på OUS RH settes pasienten opp til operasjon direkte.  Endelig avgjørelse fattes ev etter at supplerende undersøkelser foreligger.

Alogritme (akutt kirurgi):

  1. Behov for akutt ikke-kardial kirurgi bestemmes lokalt.
  2. Kongenitt-kardiolog ved regionsykehus (ev GUCH-enheten på OUS RH) rådspørres hvis situasjonen tillater det.  
  3. Leger der pasienten er, har ansvar for å bestemme om kirurgi bør skje lokalt eller på OUS RH.
  4. Dersom pasienten skal overflyttes for kirurgi på OUS RH, tar GUCH-enheten kontakt med Thorax-anestesiologisk enhet på Anestesi-avdelingen.
  5. GUCH-enheten tar kontakt med den avdeling på OUS som har relevant kirurgisk ekspertise.
  6. Thorax-anestesiologisk enhet organiserer operasjonen.

Tabell 1

Liste over hjertefeil og tilstander som kan være assosiert med økt risiko ved ikke-kardial kirurgi.

  • Hypoplastisk venstre hjertesyndrom
  • Hypoplastisk høyre hjertesyndrom
  • Funksjonell singel ventrikkel
  • Truncus arteriosus
  • Mitral- eller trikuspidalatresi
  • Transposisjon og kongenitt korrigert transposisjon av de store arterier
  • Partiell eller komplett atrioventrikulær septumdefekt
  • Dobbelt utløp fra høyre ventrikkel
  • Dobbelt utløp fra venstre ventrikkel
  • Fallots tetrade
  • Kompleks ventrikkelseptumdefekt, inkludert pulmonalatresi med VSD
  • Koarktasjon av aorta
  • Ebsteins anomali
  • Kongenitt aortastenose eller -insuffisiens
  • Subvalvulær eller supravalvulær aortastenose
  • Singelt atrium
  • Partielt eller totalt anomal lungeveneforbindelse
  • Kongenitt coronararterieanomali
  • Cor triatriatum
  • Infundibulær stenose
  • Kongenitt mitralklaffefeil
  • Åpenstående ductus arteriosus (ikke korrigert)
  • Pulmonal hypertensjon som komplikasjon til medfødte hjertefeil, inkl Eisenmenger syndrom
  • Moderat eller stor pulmonalstenose eller -insuffisiens
  • Klaffebærende conduiter

Tabell 2

Medfødte hjertefeil og perioperativ risiko ved ikke kardial kirurgi

Høy risiko

  • Fontan-sirkulasjon
  • Alvorlig pulmonal hypertensjon , inkl Eisenmenger syndrom
  • Cyanotiske hjertefeil
  • Hjertesvikt i NYHA III-IV
  • Alvorlig redusert systemventrikkelfunksjon (EF < 35 %)
  • Alvorlig venstresidig utløpsobstruksjon
  • Maligne arytmier

Moderat risiko

  • Klaffeproteser eller conduiter
  • Intrakardiale shunter
  • Moderat systemisk utsløpsobstruksjon
  • Moderat redusert systemventrikkefunksjon (EF 35-50 %)