Norsk cardiologisk selskap

Aktuelt

Hjertesvikt ved morfologisk høyre systemventrikkel

Ny veileder fra AG kongenitt.
18. oktober 2015
shutterstock_162369881

Bakgrunn
Hos pasienter med kongenitt korrigert transposisjon (ccTGA) og pasienter operert med atrial switch (Senning/Mustards metode) for transposisjon av de store arterier (TGA), pumper morfologisk høyre ventrikkel til systemisk kretsløp.  I voksen alder utvikler mange av disse hjertesvikt med dilatasjon av ventrikkel og oftest økende trikuspidalinsuffisiens.  Behandling av disse pasientene er vanskelig, og det er lite forskning å støtte seg til.  Anbefalinger for behandling dels basert på de studier som foreligger, dels på dagens praksis i større GUCH-sentre.

Pasienter operert etter Senning/Mustards metode har høy risiko for arytmier, som kan forårsake eller forverre hjertesvikt.  Forebygging og rask behandling av arytmier er derfor særlig viktig hos disse pasientene.   

Pasienter med Fontan sirkulasjon og morfologisk høyre systemventrikkel har i tillegg en passiv strøm gjennom lungekretsløpet.  Behandlingen av disse er derfor ytterligere komplisert, og vil bli omtalt i egen veileder.

Oppfølging
Pasientgruppen bør følges tett ved regionsenter for medfødte hjertefeil, ev. i samarbeid med lokalsykehus.   Kontrollhyppigheten må vurderes individuelt; minimum en kontroll pr. år i stabil fase og hyppigere ved tegn til forverring.

Undersøkelse bør omfatte:

  • Klinisk undersøkelse inkl. blodtrykk.  Tegn til venestuvning? Bilyd?
  • Blodprøver.  Pro-BNP/BNP, Hb, kreatinin, elektrolytter.
  • EKG.   Høyre ventrikkelhypertrofi? Økt QRS bredde?  Arytmi?
  • Ekkokardiografi.  Høyre ventrikkels størrelse og funksjon, klaffevurdering, baffle lekkasje/-stenose?  Kontrastekko kan være nyttig for å vurdere bafflefunksjon.
  • MR cor regelmessig for vurdering av høyre ventrikkel og bafflefunksjon.
  • 24-timers EKG.
  • Belastningstest.

Medikamentell behandling (1):
Betablokker:  Vist effekt i noen studier med bedret EF og økt funksjonsnivå.  Må brukes med forsiktighet i forhold til bradykardi og AV-blokk.

Diuretika: Mangler data, men anbefales på empirisk grunnlag.

Digoksin:  Mangler data, men anbefales på empirisk grunnlag.

Aldosteron-antagonist:  Mangler data.  Antas å kunne forebygge aldosteronindusert fibrose, og således være et supplement til andre diuretika.

ACE-hemmer:  Ingen dokumentert effekt foreløpig.  Usikkert om dette har noen plass i behandlingen.

ARB:  Ingen dokumentert effekt hos asymptomatiske pasienter.  Kan muligens forebygge diltasjon av høyre ventrikkkel og dermed forbedre EF hos pasienter med symptomgivende hjertesvikt (2).  

Synkroniseringsterapi (3-5):
Biventrikulær pacing bør vurderes når pacemaker av andre årsaker er indisert, siden ensidig pulmonal pacing kan utgjøre en risiko for å forverre hjertesvikt.  Behandlingen er komplisert, krever høyspesialisert kompetanse og bør som hovedregel utføres på Rikshospitalet.  Det kan i noen tilfeller være aktuelt å forsøke synkroniseringsterapi i påvente av transplantasjon.  

Kirurgi 
Trikuspidalklaff:  Ved stor trikuspidalinsuffisiens kan kirurgi med klaffeplastikk (6) eller ventil være indisert; ev. sammen med synkroniseringsterapi.   Det er viktig å være tidlig ute med denne behandlingen, siden mortaliteten øker ved høyre ventrikkel svikt.  Ofte vil en stor trikuspidalinsuffisiens være resultat av svekket ventrikkelfunksjon, og da kan andre alternativ være bedre.   

Pulmonal banding:   Kan brukes i påvente av transplantasjon for å redusere trikuspidalinsuffisiens og bedre ventrikkelfunksjon ved å endre posisjon av ventrikkelseptum.

Hjertetransplantasjon:  En høyre morfologisk systemventrikkel vil vanligvis ha stabilt moderat svekket funksjon i barneår og ung voksen alder, deretter er det en betydelig risiko for dilatasjon, med økende trikuspidalinsuffisiens og fallende EF (7).  Dette vil ofte være raskt progredierende, og tett oppfølging med tidlig vurdering mht. transplantasjon er viktig. 

Litteratur:

1. Winter MM, Bouma BJ, Groenink M, Konings TC, Tijssen JGP, van Veldhuisen DJ, et al.  Latest insights in therapeutic options for systemic right ventricular failure: a comparison with left ventricular failure. Heart. 2009 Jun;95(12):960-3.

2. Van der Bom T, Winter MM, Bouma BJ, Groenink M, Vliegen HW, Pieper PG, et al.  Effect of Valsartan on Systemic Right Ventricular Function: A Double-Blind, Randomied, Placebo-Controlled Pilot Trial.  Circulation. 2013 Jan 21;127(3):322-30.

3. Diller GP.  Cardiac resynchronization therapy for adult congenital heart disease patients with a systemic right ventricle: analysis of feasibility and review of early experience.  Europace. 2006 Feb 21;8(4):267-72.

4. Malecka B, Bednarek J, Tomkiewicz-Pajak L, Klimeczek P, Zabek A, Pasowicz M, et al.             Resynchronization therapy transvenous approach in dextrocardia and congenitally corrected transposition of great arteries.  Cardiol J (Internet). 2010 Sep 22;17 (5):503-8.

5. Van Geldorp IE, Bordachar P, Lumens J, de Guillebon M, Whinnett ZI, Prinzen FW, et al.           Acute hemodynamic benefits of biventricular and single-site systemic ventricular pacing in patients with a systemic right ventricle.  Heart Rhytm,  Elsevier; 2014 May 18;10(5):676-82.

6. Bacha E.  Patients With Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries and Systemic Tricuspid Valve Regurgitation Should Be Referred for Surgical Consultation as Soon as the Diagnosis of Regurgitation Is Made.  JAC. Journal of the American College of Cardiology; 2011 May 17;57 (20):2018-9.

7. Beauchesne LM, Warnes CA, Connolly HM, Anmash NM, Tajik AJ, Danielson GK.                     Outcome of the unoperated adult who presents with congenitally corrected transposition of the great arteries.  JAC.  Journal of the American College of Cardiology; 2002 Jul 17;40(2):285-90.